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  1. #1
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    Standard Re: Kaiserschnitt nötig bei Hämophilie?

    Bitte haben Sie etwas Geduld, wir müssen die Antwort auf Ihre Frage erst recherchieren.

    Mit freundlichen Grüssen

  2. #2
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    Standard Re: Kaiserschnitt nötig bei Hämophilie?

    Hier finden Sie Infos zu Ihrer Frage:
    www.haemophilie-zentrum.de
    http://www.haemophilie-zentrum.de/Ge...atienten-Info/ Genetik%20%20Konduktorinnen.doc

    Mit freundlichen Grüssen

  3. #3
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    Standard Re: Kaiserschnitt nötig bei Hämophilie?



    Genetik der Hämophilie

    Beide Formen der Hämophilie (A und B) beruhen auf einem rezessiven Defekt zweier verschiedener Gene des x-Chromosoms. Daraus resultiert der klassische x-chromosomale (geschlechtsgebundene) Erbgang. Nur Knaben können somit an der Hämophilie erkranken. Die pathologische Erbinformation wird jedoch durch die Mutter getragen und an die männlichen Nachkommen weitergegeben, wenn das x-Chromosom der Mutter die Konduktorinneneigenschaft aufweist. Bei der Hämophilie handelt es sich somit um eine genetisch bedingte verminderte Synthese eines blutgerinnungsaktiven Proteins.


    Unter der Voraussetzung, dass die Mutter Konduktorin der Hämophilie ist, werden 50% der Knaben das Bild einer Hämophilie aufweisen. Wiederum 50% der Mädchen sind ebenfalls Konduktorinnen, ohne selbst an der Hämophilie erkrankt zu sein. Die andere Hälfte der Kinder ist genotypisch und phänotypisch d.h. vollkommen gesund.

    Alle Söhne eines hämophilen Vaters sind gesund, während alle Töchter die Konduktorinneneigenschaft aufweisen und somit in der nächsten Generation als Konduktorin den Gendefekt der Hämophilie vererben.

    Der Schweregrad der Hämophilie ist in den genetisch belasteten Familien immer gleich. Eine Konduktorin aus einer Familie mit schwerer Hämophilie vererbt immer die schwere Form der Hämophilie. Neben dem klassischen Erbgang kommt es aber auch durch Neumutation zum erstmaligen Auftreten der Hämophilie in einer bisher unbelasteten Familie.

    Konduktorinnennachweis

    Da die Konduktorinnen nur selten im Rahmen einer Operation Blutungen aufweisen und auch die im Labor zu bestimmenden Gerinnungsparameter in den meisten Fällen normal ausfallen, war früher ein Konduktorinnennachweis nur in Einzelfällen und mit großer Unsicherheit möglich. Hatte eine Mutter jedoch zwei hämophile Söhne oder eine belastende Familienanamnese und einen hämophilen Sohn, so konnte sie definitionsgemäß als Konduktorin angesehen werden. Erst seit Anfang der 90er Jahre kann eine weitgehend sichere Genanalyse bei einer vermeintlichen Konduktorin durchgeführt werden.

    Anhand des Familienstammbaums und durch Genanalyse kann heute die klinisch unauffällige Konduktorinneneigenschaft einer Frau mit ausreichender Sicherheit nachgewiesen werden. Diese neuen Untersuchungsmöglichkeiten erlauben uns nunmehr eine sichere genetische Beratung der Frauen aus Familien mit hämophiler Vorgeschichte.

    Wir empfehlen allen weiblichen Verwandten der Patientenfamilie, vor Familienplanung eine Konduktorinnenuntersuchung durchführen zu lassen, auch wenn schon gesunde Söhne geboren wurden.

    Geburt und Operation


    Bei erwiesener Konduktorinneneigenschaft kann die Geburt sicherer für Kind und Mutter geplant werden. Die Entbindung eines möglicherweise hämophilen Jungen sollte in einem Krankenhaus mit angeschlossener Kinderklinik erfolgen. Eine Hämophilie ist kein Grund für einen Kaiserschnitt, der Einsatz einer Saugglocke sollte aber auf jeden Fall vermieden werden! Nach Rücksprache mit dem Hämophiliebehandler wird eventuell ein Faktorenpräparat zur Entbindung mitgegeben.
    Nach der Geburt wird dem Jungen sofort Blut zur Bestimmung der Faktor VIII- oder IX-
    Restaktivität abgenommen um eine Hämophilie schnellstmöglich zu bestätigen oder auszuschließen.

    Es ist zu empfehlen, dass Konduktorinnen sich vor Operationen an das Hämophilie-Zentrum wenden, um den Eingriff zu besprechen. Trotz normaler Gerinnungswerte ist es möglich, dass sie vermehrt bluten.

    Ich habe den Text aus dem angegebenen Link kopiert, falls es Probleme mit dem Öffnen geben sollte. Bitte besprechen Sie die Geburt genau mit Ihrem Gynäkologen und Ihrem Hämatologen!

    Mit freundlichen Grüssen



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